格林巴利综合征新亚型急性球麻痹叠加综合征

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急性球麻痹(ABP)可以是很多神经系统疾病的临床表现,包括卒中、重症肌无力、多发性硬化、肉毒毒素中毒等。既往研究显示,格林巴利综合征(GBS)患者也可出现ABP的表现,且不伴有肢体无力,但这类患者的临床特征尚不明确,也没有将其作为独特的一个GBS亚型来进行研究。

为此,来自韩国的学者Bae等进行了一项研究,旨在将不伴有肢体无力的ABP患者归类作为GBS的一个亚型进行分析,并将其与MillerFisher综合征(MFS)以及咽-颈-臂丛变异型(PCB)GBS相鉴别。该研究发表于近期的Neurology杂志。

该研究纳入了11例表现为ABP综合征的患者,平均发病年龄为33.8岁。收集患者的临床信息以及抗神经节苷脂抗体检测的信息进行分析。所有纳入的患者均以球部症状为主,而没有肢体无力。所有患者均不是孤立性的ABP,而是伴有不同症状的ABP叠加综合征(ABPp)。

ABPp患者表现为急性单相病程,其中8例患者有前驱感染病史。患者最常见的首发症状为言语不清、步态障碍和复视。所有的患者均没有呼吸肌受累的表现。患者最常见症状的发生频率为:眼肌麻痹(9例患者,82%)、共济失调(9例患者,82%)以及面肌麻痹(6例患者,55%)。

酶联免疫分析显示抗GT1aIgG抗体最为常见(11例患者),其次为抗GQ1bIgG抗体(6例患者)。9例患者采用了5天的静脉免疫球蛋白治疗,10例患者显示预后良好,且在3个月内完全恢复正常。只有一例患者病程超过了6个月。

该研究结论认为,不伴有颈部或肢体无力的ABP叠加综合征是GBS的亚型之一,且区别于MFS以及PCB亚型。出现抗GT1aIgG抗体能够解释其独特的临床特征与潜在的病理机制之间的相关性。

作者:幸福的味道

来源:丁香园

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